Résumé :
L’impact de la stimulation cérébrale profonde (SCP) du globus pallidus interne (GPi) dans la dystonie généralisée isolée (DGI) a largement été étudié. Seulement, l’étiologie de la dystonie semble parfois conditionner la réponse thérapeutique sur les symptômes moteurs. Par conséquent, la combinaison du GPi à d’autres cibles comme le thalamus centromédian (CM) ou le noyau sous-thalamique (NST) a été une alternative pour nos patients atteints de DGI. Les études dans la DGI portent principalement sur la SCP et ses effets sur les mouvements anormaux, cependant, il manque cruellement d’investigation montrant les effets de ce traitement sur la parole dystonique. Construit autour de deux études, ce projet doctoral a pour objectif de montrer la pertinence de caractériser la parole dans la DGI, grâce aux évaluations cliniques, de perception et de production de la parole. Puis, de montrer l’impact de la SCP du GPi associé à une autre cible (le CM ou le NST) dans la parole dystonique. Les résultats de la première étude mettent en évidence une prédominance de la dysphonie chez tous les patients atteints de DGI et des troubles de l’organisation temporelle de la parole et de la fluence verbale chez les patients ayant une dysarthrie hyperkinétique sévère. Enfin, les résultats de la deuxième étude montrent que la SCP du GPi améliore les mouvements anormaux et les caractéristiques hyperkinétiques de la parole dans la DGI. A l’inverse, elle aggrave ou induit des caractéristiques hypokinétiques de la parole. Enfin, la stimulation de deux cibles chirurgicales est une alternative, seulement en cas d’efficacité incomplète du GPi seul.

Mots clés : dysarthrie hyperkinétique, stimulation cérébrale profonde, évaluations cliniques, perception parole, production parole.